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Αλέξανδρος Γ. Σφακιανάκης

Monday, April 26, 2021

Linfoma difuso de células B grandes primario de clivus: Reporte de un caso

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Resumen El clivus corresponde a una región de la fosa craneal posterior conformada por la unión del cuerpo del hueso esfenoidal y la porción basilar del hueso occipital, siendo sus lesiones poco frecuentes. Dentro de las lesiones clivales las más frecuentes son los cordomas (40%), condrosarcomas, adenomas ectópicos, linfomas, entre otros. Los linfomas no Hodgkin primario de hueso corresponden a una presentación extranodal, muy infrecuente en adultos, constituyendo sólo un 1% a 2% de estos en la base de cráneo. Se presentan principalmente con cefalea, síntomas B, diplopia y parestesias trigeminales. El origen primario clival es una manifestación aún más infrecuente, siendo su principal síntoma la cefalea. La sospecha debe ser alta requiriendo neuroimágenes, luego biopsia ya sea endoscópica o abierta. El manejo es con quimioterapia R-CHOP con un 67% de respuesta completa, 16% de detención de la progresión y 16% de progresión pese a tratamiento.
Abstract The c livus corresponds to a posterior cranial fossa region formed by the union of the body of the sphenoid bone and the basilar portion of the occipital bone, being its pathology very rare. Among the clival lesions, the most frequent are chordomas (40%), chondrosarcomas, ectopic adenomas, lymphomas, among others. Primary bone non-Hodgkin lymphomas correspond to an extranodal presentation, which is very infrequent in adults, while the skull base presentation corresponds only to 1% to 2%. They present mainly with headache, B symptoms, diplopia, and trigeminal paresthesia. The primary clival origin is an even more infrequent manifestation, with headache being its main symptom. The clinical suspicious must be high, requiring neuroimaging, then an endoscopic or open surgery biopsy. Management is standardized with R-CHOP chemotherapy with a 67% of complete response, 16% stop of progression and 16% progression despite treatment.
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